Физиологическая экскавация диска зрительного нерва. Синдром расширенной экскавации

Синдром расширенной экскавации - врожденная полиэтиологическая непрогрессирующая одно- или двусторонняя аномалия зрительного нерва, характеризующаяся значительным увеличением диаметра экскавации диска зрительного нерва (рис.

13.43) [Мосин И.М., 1994, 2001; Мосин И.М. и др., 2002, 2005]. Нередко увеличение диаметра экскавации диска зрительного нерва сочетается с его деформацией и гетеротопией центральных сосудов сетчатки. Данная аномалия описана в литературе под названием «псевдоглаукоматозная экскавация», «псевдоглаукоматозная гипоплазия зрительного нерва» .

Патогенез. У 48 % младенцев с пренатальными поражениями ЦНС, развившимися с 4-й по 33-ю неделю гестации на фоне гипокеически-ишемических, токсических или инфекционных осложнений беременности и вовлекающими постгеникулярные зрительные пути, наблюдается значительное углубление и увеличение диаметра экскавации диска зрительного нерва. Необходимо отметить, что у 7 % детей с пренатальными поражениями по- стгеникулярных зрительных путей выявляется гипоплазия зрительного нерва [Мосин И.М. идр., 2002].

При НСГ, КТ и МРТ у 41 % детей с синдромом «расширенной экскавации» отмечается перивентрикулярная лейкомаляция (см. рис. 43, б, в), у 46 % - вентрикуломегалия, порэнпе- фалия или кистозная дегенерация вещества мозга в проекции задних зрительных путей и/или первичной зрительной коры, обусловленные внутриутробными энцефалитами различной этиологии, гипоксическими, геморрагическими и токсическими осложне-

ниями, у 13 % - мальформации головного мозга (арахноидальные кисты, шизэнцефалия, голопрозэнцефал ия, гидранэнцефалия) [Мосин И.М. идр.,

Всі"Нім г і о. расширение экскавации диска зрительного нерва, как и его гипоплазия, являются результатом ретроградной транссинаптической нейрональной дегенерации, обусловленной поражениями задних зрительных путей, развившимися на фоне цр&НЯ-

тальных:::іл про

цессов. В литературе описаны различные аномалии диска зрительного нерва (гипоплазия, колобома, синдром «вьюнка») у детей с пренатальными поражениями зрительных путей и мальформациями ЦНС различной этиологии (внутриутробные энцефалиты, компрессия супраселлярными новообразованиями и др.) [Мосин И.М., 2001; Taylor D., 1982; Ra- kicP., Riley К.Р., 1983; ProvisJ.M. et al., 1985; Burl® J.P. et al., 1991; Chan T., 1991; Brodsky M.C., Glasier C.M., 1993; IxeJ.T. et al., 1997; Brodsky M.C., 1999; Coley B.D., 2000]. Расширение экскавации диска зрительного нерва и гипоплазия зрительного нерва нередко определяют у пациентов с гвдранэнцефа- лией (рис. 13.44) . Известно, что гидра нэн цефалия возможна у детей с пренатальным токсоплазмозом при инфицировании плода с 9-й по 28-ю неделю беременности вследствие инфаркта мозга в результате окклюзии супраклиноввдных отделов внутренних сонных артерий (см. рис. 13.44, б) .

При постнатальных пораженнях по- стгеникулярных зрительных путей изменений на глазном дне, как правило, не бывает, так как ретроградная транс- синаптическая дегенерация ретиноге- никулярных аксонов в постнатальном периоде не встречается. Таким образом, часто наблюдаемое у детей с пренатальной патологией ЦНС значительное увеличение (расширение) экскавации диска зрительного нерва может рассматриваться как вариант аномального развития переднего отрезка зрительного пути, индуцированный поражениями постгеникулярной локализации любой этиологии в пренатальном периоде.

Клинические проявления. Аномалия чаще двусторонняя. Односторонние изменения иногда встречаются у пациентов с монолатеральными поражениями головного мозга в проекции задних зрительных путей. Отношение горизонтального диаметра экскавации к диаметру диска зрительного нерва варьирует от 0,64 до 0,89 (в среднем 0,77 ± 0,13). У здоровых детей в раннем возрасте это соотношение составляет в среднем 0,38 ± 0,12. Значительное углубление и увеличение диаметра экскавации лиска зрительного нерва выявляются уже при рождении ребенка. Расширение и углубление экскавации диска часто сочетаются с его деформацией, гетеротопией сосудистого пучка, штопорообразной извитостью артерий и вен, отсутствием дифференциации макулярного и фовеолярного рефлексов (см. рис. 13.44), что напо-

Рис. 13.44. Дисплазия диска зрительного нерва (синдром расширенной экскавации) у больного с; : і;1"-;1 в возрасте і" "

а - офтальмоскопическая картина: значительное расширение н углубление здеки нации диска зрительного нерва правого и левого глаза, штопорообразная изяитості. сосулрп с очитки праного глаза; б - КТ (аксиальныйсрез): значительное расширение в1 ’?* ипіелов желудочковой системы с истончением плаща мозга

Рис. 13.45. диска зрительного нерва (синдром расширенной экскавации) у

недоношенного ребенка с интравентрикулярными кровоизлияниями в возрасте 10 дней.

а - офтальмоскопическая картина расширение экскавации лиска зрительного нерва до 0,64 РД, штопорообразная извитость сосудов сетчатки, б - НСГ (коронарный срез на уровне отверстий Монро) гиперэхогенные включения (тромбы) в просвете расширенных передних рогов боковых желудочков, внутрижелудочковые кровоизлияния ІИ степени (наблюдение О Ю Васильевой)

ЛИЛУ""; ІПМУЛгі:!:;:. выявляемые у Л", тей с гипоплазией зрительного нерва. При большом диаметре экскавации диск зрительного нерва выглядит диффузно бледным. При офтальмоскопии в бескрасном свете и оптической когерентной томографии могут определяться дефекты слоя нервных волокон сетчатки.

У большинства детей раннего возраста с синдромом расширенной экскавации выявляют косоглазие (приблизительно у 67 %), нистагм (у 22 %) и нарушения рефракции (у 47 %). Врожденные изменения переднего отрезка глаза, стекловидного тела или сетчатки встречаются у 10-12 % детей с синдромом расширенной экскавации [Мосин И.М. и др., 2001; 2002; Brodsky М.С., 2001; Jacobson L. et al., 2000].

У 80-85 % детей с синдромом расширенной экскавации отмечают неврологическую симптоматику.

Зрительные функции. Острота зрения у пациентов с синдромом расширенной экскавации варьирует от правильной светопроекции до 1,0.

При периметрии выявляются разнообразные изменения периферических границ поля зрения, тип которых определяется локализацией поражения по отношению к постгеникулярным зрительным путям (наружные коленчатые тела, зрительная лучистость, первичная зрительная кора): концентрическое сужение поля зрения с преимущественной депрессией нижнего полуполя, гомонимные гемианоптиче- ские и квадрант о птиче с кие дефекты, двусторонние гемианопсии с сохранением макулы ит.д. [Мосин И.М. идр., 2001; Brodsky М.С., 2001].

Изменения пространственной контрастной чувствительности варьируют от незначительного снижения в области высоких пространственных частот до тотальной редукции во всем частотном диапазоне.

Электрофизиологические исследования. ЭРГ у детей с синдромом расширенной экскавации обычно нормальная. У пациентов с нистагмом или сочетанными изменениями лиска зрительного нерва и сетчатки может реги-

Рис. 13.46. МРГ недоношенного ребенка с синдромом расширенной экскавации, гидроцефалией и порэнцефалией (исход перивентрикулярного кровоизлияния) а - МРт (режим Т2, аксиальный срез) расширение боковых желудочков на уровне іел и затылочных рогов (заместительная гидроцефалия), порэнцефалическая киста правой затылочной доли, б- МРГ (режим Ті, сагиттальным срез) расширеніе всех сиделов правого бокового желудочка, порэнцефалическая киста правой затылочной доли

стрироваться субнормальная ЭРГ [Мосин ИМ и др, 2001] При регистрации ЗВП от затылочного электрода, расположенного в точке шюп, в ответ на ас пышку амплитуда и/или латентность Р100 изменены у 65 % детей с синдромом расширенной экскавации и поражениями постгеникулярных зрительных путей, при регистрации паттерн-реверсивных ЗВП - у 94 % У детей с высокой остротой зрения и гсмивноптмчсскими дефектами в паче зрения амплитуд но-временные параметры ЗВП, регистрируемых от затылочного электрода, как правило, не изменены Для диагностики функциональных нарушений у этих пациентов используют метод регистрации ЗВП от двух латерально расположенных активных электродов или топографическое картирование ЗВП [Кривошеев А А, 2001, Мосин И М, 2002, Lambert SR et al , 1990, Kriss A , Russell- Eggitt J , 19921

1 кчі|>(ф;і нт іііііічсѵКііс исследования и НСГ. У детей с синдромом расширенной экскавации и поражениями ЦНС гипоксически-ишемической этиологии, родившихся до 34-й недели гестации, преобладают изменения, вовлекающие зрительную лучистость, - дилатация тел, нижних и/или затылочных рогов боковых желудочков, сочетающаяся в ряде случаев с порэнцефалическими кистами Эти изменения выявляют обычно у недоношенных детей Преимущественное поражение перивентрикулярных структур у недоразвитием пртейтщулдей аслей

комаляции (рис 13 43, б), а также суб- іі-і-ма іыя.лііі и перивентрикулярными кровоизлияниями, источником которых является герминтативный матрикс (рис 13 45) Локализация изменений в области затылочных рогов боковых желудочков объясняется неравномерной регрессией герминатип- ного матрикса, инволюция которого происходит вначале в области IV и Ш желудочков, а затем в области затылочных рогов боковых желудочков. Позднее у этих младенцев нередко развивается гидроцефалия (рис 13 46), при которой происходит поражение зрительных путей вследствие компрес -

Рис. 13.47. MPT больного с арахноидальной кистой в возрасте 3 лет.

Аксиальный (а), сагиттальный (о) и фронтальный (в) срезы (режим ТІ) гигантским дальняя кила левого полушария, вызывающая смешение срединных струиур гйдоиют мозги н включающая зрительную лучилосіь Медиальные отделы левой загадочной дат Гн проекции стриарной коры) сохранены

сии расширяющейся желудочковой системой, ишемических нарушений, а также деструктивных и атрофических процессов (например, у пациентов с так называемой гидроцефалией ex vacuo, при которой не происходит повышения внутричерепного давления).

Кроме того, у детей с синдромом расширенной экскавации и поражениями ЦНС гипоксически-ишемиче- ской, инфекционной, токсической, травматической или генетической этиологии нередко выявляются пороки развития головного мозга, вовлекающие наружные коленчатые тела, зрительную лучистость и/или корковые центры: арахноидальные кисты (рис. 13.47), агенезия мозолистого тела, ссггтоопти"кхкая дисплазия, синдром Девди - Уокера, синдром Арнольда - Киари II типа, голопрозэн- цефалия (см. рис. 13.8), первичная по- рэнцефалия или шизэнцефалия (см. рис. 13.9), гидранэнцефалия (см. рис. 13.44, б) и др. Локализация и степень тяжести этих изменений зависит от гестационного возраста плода в момент поражения.

Дифференциальная диагностика.

Синдром расширенной экскавации необходимо дифференцировать от врожденной атрофии зрительного нерва, врожденной глаукомы, колобомы диска зрительного нерва. Кроме того, важно дифференцировать синдром расширенной экскавации у детей с внутриутробными поражениями ЦНС гипоксически-ишемической, токсической или инфекционной ЭТИОЛОГИИ ОТ похожих изменений диска зрительного нерва при наследственных мультисистемных заболеваниях (синдром Рубинштейна - Тейби, синдром Эикар- ди, папиллоренальный синдром [Мосин И.М. и др., 2004; van Gende- ren М.М. ct al., 2000; Paisa C.F. et al., 2001]).

Лечение. Синдром расширенной экскавации является в большинстве

случаев признаком внутриутробного поражения постгеникулярных зрительных путей, поэтому при реабилитации детей с этой аномалией используют те же методы, что и при лечении детей с врожденными поражениями задних зрительных путей (см. соответствующую главу данной монографии). У 87 % детей раннего возраста с пренатальными поражениями постгеникулярных зрительных путей выявляют ассоциированную офтальмологическую патологию - косоглазие, нарушения рефракции (преимущественно миопический или гиперметропический астигматизм), нистагм и тд., что усложняет диагностику основного заболевания и отягощает его течение [Мосин И.М. и др., 2002]. В связи с высокой частотой рефракционных и глазодвигательных нарушений у детей с синдромом расширенной экскавации необходимо, наряду с медикаментозным и хирургическим лечением, с первых месяцев жизни назначать очковую коррекцию, дозированную окклюзию и плеоптику.

Наиболее оптимальным методом определения изменений структуры ДЗН и СНВС является стереоскопия:

— непрямая офтальмоскопия на щелевой лампе с линзами 60, 78 или 90 Д;

— прямая офтальмоскопия на щелевой лампе через центральную часть линзы Гольдмана или Ван Бойнингена.

Перед обследованием для повышения эффективности осмотра необходимо расширить зрачки мидриатиками короткого действия (тропикамид, циклопентолат, фенилэфрин). Противопоказанием к мидриазу является закрытый угол передней камеры, острый приступ глаукомы или перенесенный приступ на парном глазу. В таких случаях мидриаз возможен после проведения лазерной иридэктомии или на фоне применения системных диуретиков.

При осмотре ДЗН при подозрении на глаукому и при ПОУГ необходимо проводить количественную и качественную оценку параметров.

Количественная оценка ДЗН:

— размер диска зрительного нерва;

— соотношение экскавации к диску (Э/Д);

— соотношение НРП к диску.

Качественная оценка ДЗН:

— форма, высота, цвет нейроретинального пояска (НРП), его отсутствие (краевая экскавация) или тенденция к истончению;

— деколорация атрофических участков ДЗН;

— геморрагии на поверхности ДЗН;

— сдвиг и обнажение сосудистого пучка;

— характеристики перипапиллярной атрофии;

— слой нервных волокон сетчатки (СНВС).

Количественная оценка ДЗН

Однократное исследование ДЗН обычно не позволяет сделать окончательные выводы о наличии или отсутствии глаукомных изменений в связи с большой вариабельностью его строения и возрастных особенностей.

Размер диска зрительного нерва. Среднестатистические размеры ДЗН находятся в пределах от 1,9 до 2,8 мм 2 . К малым размерам ДЗН относят диски площадью меньше 1,5 мм 2 , к средним – от 1,51 до 2,5 мм 2 , к большим >2,51 мм 2 .

При миопии он может слегка (на 1,2±0,15%) возрастать на каждую диоптрию аметропии. Чем больше ДЗН, тем больше Э/Д и НРП. Большая экскавация в большом ДЗН может быть физиологической, в то время как маленькая экскавация при очень маленьком ДЗН может говорить о глаукомном повреждении зрительного нерва. В этом случае офтальмоскопическая диагностика представляет особенные затруднения.

Соотношение Э/Д. Обычно физиологическая экскавация ДЗН имеет горизонтально — овальную форму: горизонтальный диаметр длиннее вертикального примерно на 8%. Увеличенная физиологическая экскавация при большом размере диска чаще имеет округлую форму. В норме экскавация на обоих глазах симметричная. При этом в 96% случаев соотношение Э/Д находится в пределах 0,2 ДД. Для глаукомы характерны атрофические изменения в ДЗН, проявляющиеся в деколорации (побледнении) атрофических участков диска, в расширении и деформации его экскавации. В начальной стадии глаукомы четких различий между физиологической и глаукомной экскавацией не существует. Однако следует учесть, что размер Э/Д от 0,0 до 0,3 следует относить к нормальным размерам, от 0,4 до 0,6 – к группе относительного увеличения в пределах возрастных изменений для лиц старше 50 лет, а больше 0,6 – к группе повышенного риска развития глаукоматозной атрофии.

Расширение экскавации при глаукоме обычно происходит во всех направлениях, однако чаще всего – в вертикальном направлении за счет истончения НРП в верхнем и нижнем секторах ДЗН, что связано с особенностями решетчатой пластинки.

В норме глубина экскавации зависит от площади экскавации и, косвенно, от размеров диска. При глаукоме глубина экскавации зависит от уровня ВГД и типа глаукомы. Самые глубокие экскавации наблюдаются в глазах с высоким уровнем ВГД. Неглубокие широкие экскавации встречаются в глазах с ПОУГ в сочетании с миопией высокой степени и при возрастной (сенильной) форме ПОУГ. На дне глубокой экскавации можно видеть сероватые точки – отверстия в решетчатой пластинке склеры. В норме глубокая экскавация встречается редко и решетчатую пластинку можно видеть только в центральной ее части. На глаукоматозный характер экскавации указывает обнажение решетчатой пластинки в верхней и нижней зоне экскавации. При обследовании пациента с повышенным уровнем ВГД следует придерживаться принципа: чем больше экскавация, тем больше вероятность, что она глаукоматозная.

Качественная оценка ДЗН

Форма нейроретинального пояска (НРП). Для оценки состояния НРП необходимо знать о ширине нейроретинального пояска по сегментам в норме.

Согласно международному правилу I.S.N.T. (рис. 1), которое позволяет определить относительный размер пояска в различных областях, окружающих диск, самая широкая зона ДЗН — нижняя, затем следуют по убывающей — верхняя, назальная и темпоральная (нижняя (Inferior) > верхняя (Superior) > носовая (Nasal) > височная (Temporal), правило I.S.N.T.). Отклонение от этого правила («косой» выход и нарушение рефракции от — 6,0 до + 6,0 дптр) подразумевает дальнейшее обследование и не обязательно говорит о наличии глаукомы.

При развитии ПОУГ постепенно происходит уменьшение ширины нейроретинального пояска, которое может быть равномерным по всей окружности, локальным краевым или сочетанным. Для документирования состояния ДЗН удобно использовать схематические рисунки – офтальмоскопия с зарисовкой (рис. 2).

Цвет пояска. Для глаукомы характерны атрофические изменения в ДЗН. Клинически они проявляются в деколорации (побледнении) участков НРП, чаще в темпоральной зоне. В начальной стадии глаукомы четких различий между физиологической и глаукоматозной экскавацией не существует. Побледнение всего нейроретинального пояска может являться неврологическим проявлением заболевания.

Слой нервных волокон сетчатки (СНВС) просматривается лучше при использовании бескрасного или синего фильтров. В здоровых глазах сосуды сетчатки погружены в СНВС. Чем СНВС толще (здоровее), тем ярче фоновая окраска глазного дна. С возрастом СНВС виден хуже, поэтому его можно увидеть не у всех пациентов. В некоторых случаях состояние СНВС можно определить по четкости контуров сосудов, проминенции сосудов сетчатки – стенки кровеносных сосудов выглядят очень отчетливо на фоне матовой сетчатки, что свидетельствует об истончении СНВС. Локальные дефекты можно определить по темным дугообразным полосам, которые начинаются у диска зрительного нерва, они шире, чем сосуды сетчатки. Равномерное истончение СНВС выглядит как уменьшение яркости/плотности исчерченности, глазное дно становится более темным, происходит утрата складчатости, сосуды выступают еще больше. В связи с тем, что у здоровых людей той же возрастной группы такие изменения встречаются редко, как правило, это свидетельствует о патологии.

Перипапилярная атрофия – истончение/разрушение хориоретинальной ткани вокруг диска зрительного нерва. При глаукоме распространенность перипапиллярной атрофии выше, особенно с носовой стороны перипапиллярного пространства. Самый обширный участок атрофии соответствует месту наибольшего истончения пояска диска. Атрофию не следует считать диагностическим признаком, так как она может присутствовать и в норме, тем не менее обширная или окружающая весь диск атрофия, не соответствующая предполагаемой по возрасту или степени миопии, может свидетельствовать в пользу патологии.

Бета — зона (зона атрофии, расположенная ближе к ДЗН) и ее динамика имеет большую клиническую и прогностическую значимость при ПОУГ,

Геморрагии обнаруживают у пациентов с глаукомой с частотой до 0 — 40% случаев. Наличие геморрагий – признак ишемии и реперфузионной травмы, а значит, неблагоприятного течения патологического процесса. Чаще встречаются при глаукоме нормального давления. Важно отметить местоположение геморрагий и проследить, исчезли ли они при последующих осмотрах. Наличие геморрагий на диске зрительного нерва может свидетельствовать о прогрессировании глаукомы. Геморрагии непостоянны, сохраняются на протяжении 2 — 35 недель (в среднем рассасываются через 10,5 недель) и могут отсутствовать во время большинства обследований.

Следует помнить, что большинства из приведенных симптомов в отдельности недостаточно для постановки правильного диагноза. Правильное решение может дать только комплексная оценка состояния ДЗН и перипапиллярной сетчатки. Для документирования состояния ДЗН и СНВС удобно использовать цветные фотографии, а при отсутствии фундус — камеры можно использовать схематические рисунки (офтальмоскопия с зарисовкой).

Кроме клинических методов обследования ДЗН и СНВС сегодня все чаще используются методы, позволяющие провести качественную и количественную оценку его морфометрической структуры.

К ним относятся:

— конфокальная лазерная сканирующая офтальмоскопия (гейдельбергская ретинотомография, HRT);

— лазерная поляриметрия с функцией роговичной компенсации (GDx VCC);

— оптическая когерентная томография (ОСТ).

Гейдельбергская ретинотомография – технология получения реалистичных изображений высокой степени разрешения, основанная на методе сканирования тканей специально сфокусированным лазерным лучом. Ретинотомографы оснащены компьютерными программами, которые способствуют получению изображения, формированию и хранению базы данных, восстановлению и проведению количественного анализа. Преимуществом HRT является возможность динамического слежения за происходящими дегенеративными изменениями в ДЗН и точное позиционирование дефектов, что подтверждается данными векторного анализа и анализа топографических изменений.

Лазерная поляриметрия проводит качественную и количественную оценку состояния глаукомной нейропатии, объема ППА, толщины СНВС в зоне ДЗН в динамике.

Оптическая когерентная томография – технология, которую используют для исследования прижизненной морфологии переднего и заднего отрезков глаза. Она позволяет выявить, записать и количественно оценить состояние сетчатки, зрительного нерва, а также измерить толщину и определить состояние слоев роговицы, исследовать состояние радужной оболочки и УПК у больных глаукомой.

Необходимо подчеркнуть, что данные, полученные с помощью этих приборов, не следует трактовать как окончательный диагноз. Диагноз должен быть выставлен с учетом совокупности всех клинических данных, таких как состояние диска, поля зрения, ВГД, возраста и семейного анамнеза. Но в то же время подтвержденное ухудшение состояния ДЗН является важным прогностическим признаком прогрессирования глаукомы.

Экскавация диска зрительного нерва (ЭДЗН) — это углубление разной формы и размеров в его центре, может быть нормой или результатом патологических изменений.

1. физиологическая.
2. глаукоматозная.

Физиологическая ЭДЗН

Для более точного исследования изменений, возникающих в диске зрительного нерва, применяют офтальмоскопию с предварительным применением средств, временно расширяющих зрачок. В свете щелевой лампы регистрируют нормальную экскавацию зрительного нерва. Это небольшая ямка в его центре. Такую физиологическую картину регистрируют примерно у 75% здоровых людей. Около 25% такого углубления не имеют.

Форма физиологической ЭДЗН в большинстве случаев правильная округлая, изредка встречаются пациенты с резко заостренными краями, при этом углубление напоминало вид «косого» диска. Также варьируется и размер выемки, различают плоскую и глубокую ее формы. Но нормальная экскавация никогда не затрагивает краев диска зрительного нерва, а располагается исключительно в центре.

Глаукоматозная ЭДЗН

Клиническая картина глазного дна при глаукоме характеризуется наличием глаукоматозной экскавации. Диск имеет бледный цвет, и углубление локализуется на начальном этапе в височной и центральной части, а затем захватывает весь диск, до его краев. Этот дифференциальный признак краевой экскавации специфичен только для глаукомных изменений.

Виды глаукоматозной экскавации

1. колбовидная.
2. темпоральная.
3. углубление с перекрытием.
4. экскавация с ямкой у нижней или верхней верхушки.

Колбовидный вид ознаменует поздний этап глаукомы. Ямка охватывает почти всю поверхность, ее края крутые и изрытые. Темпоральная форма характеризуется увеличением нормального углубления по всем направлениям, но больше всего в темпоральном. Форма правильная, округлая, поэтому зачастую ее сложно отличить от физиологической, края выемки могут быть пологими или крутыми.

Экскавация с ямкой определяется распространением участка выемки к верхней или нижней части, иногда к двоим сразу. Углубление с перекрытием характерно для более глубоких изменений в диске зрительного нерва. В этом случае атрофия затрагивает его глубинные слои, а внутренняя пограничная мембрана сохраняет свою целостность. Ответвления центральных кровеносных сосудов сетчатой оболочки перекрывают область выемки.

Чаще всего при повышенном внутриглазном давлении углубление прогрессирует по темпоральному типу, а при пониженном по типу экскавации с ямкой.

Иная классификация глаукоматозных изменений в связи с топографией углубления выделяет три разновидности изменений.

1. Диск с всеобщей экскавацией.
   Выемка охватывает всю площадь диска зрительного нерва, в этом случае для диагноста не остается сомнений в постановке диагноза – глаукома.
2. Диск с субтотальным углублением.
   Выемка не распространяется на все поверхность диска, однако выпячивается в сторону нижнего или верхнего полюса. Предполагается, что ранее присутствовала больших размеров нормальная экскавация, но патологические процессы привели к распаду ткани диска лишь в определенных местах.
3. Подгруппа патологических ЭДЗН.
   Это наиболее трудная для диагностики разновидность, так как углубление не достигает края и вокруг него есть окружность неизмененной ткани. Однако такая патология имеет склонность к прогрессированию и считается, что это переходная форма от нормальной к глаукоматозной экскавации.

Как впдпо, взгляды на патогенетические механизмы образова­ния глаукоматозпои атрофии зрительного нерва, если их рассмат­ривать в исторической последовательности, изменялись в соответствии с новыми фактическими данными, полученными в ис­следованиях, проводившихся на более высоком техническом уровне. В настоящее время уж" нельзя рассматривать патологиче­скую экскавацию зрительного перва ни с чисто механистических позиций Бирнбахера и Фукса, ни с противоположной точки зрения Шнабеля. Несомненно, что причиной образования глаукоматозной экскавации нужно считать ишемию диска зрительного нерва, воз­никающую вследствии нарушения кровотока в нерипапиллярной хориоидалыюй сосудистой сети и капиллярах зрительного нерва, имеющих хориоидальный источник кровоснабжения. Надо считать доказанным, что нарушение кровоснабжения наступает при пре­валировании (даже небольшом) внутриглазного давления над интравазальным. В то же время при закрытоугольной или вторич­ной глаукоме даже высокое внутриглазное давление может дли-тедь-ио не приводить к нарушению зрительных функций. При гипертепзивных состояниях (климактерическая гипертеизия, диэнцофальная гипертензия) с периодическими нарушениями ре­гуляции внутриглазного давления не появляются изменения поля зрения и краевая экскавация. Это можно объяснить первично хорошим кровоснабжением зрительного нерва, как бы противо­стоящим компрессионному влиянию повышенного внутриглазного давления, что подтверждается результатами объективных методов исследования гемодинамики, неизменно показывающих у таких больных нормальных или даже высокий уровень кровенаполнения. Однако наблюдения показывают, что если исходное состояние кровообращения в хориоидалыюй системе сосудов нарушено, то относительно небольшое повышение офтальмотонуса быстро при­водит к изменениям в поле зрения вследствие развивающейся ишемии диска зрительного перва. Например, при склерозирова-нии капиллярной сети сосудов диска зрительного нерва, как это бывает у больных с открытоугольной (простой) глаукомой, даже небольшая гипертензия довольно быстро вызывает нарушение баланса между офтальмотонусом и интравазальным давлением с исходом в ишемичсскую атрофию зрительного нерва. В главе 7 нами было математически показано, что одинаковый градиент давления относительно больше деформирует сосуд со склерозиро-ванными стенками, чем с неповрежденными. Видимо, с этим мож­но отчасти связать индивидуальную устойчивость к действию внутриглазного давления. Если подходить к развитию ишемиче-ской атрофии диска зрительного перва с этих позиций, то, вероят­но, следует считать, что первичное состояние кровообращения в диске определяет ответную ишемическую реакцию па повышенное внутриглазное давление и его, следовательно, нужно отнести к факторам, имеющим вторичный характер. Это предположение, естественно, ни в коей мере не снижает ответственности гипертен-зии за углубление ишемического состояния диска зрительного нерва и не снимает вопроса о консервативном или хирургическом (при необходимости) снижении внутриглазного давления.

И наконец, последнее. Нельзя исключить вероятность того, что у исходов развития ишемии зрительного нерва при первичной глаукоме лежит генетически детерминированная неполноценность хориоидального кровоснабжения, так же как величина диска зри­тельного нерва, легкость оттока и зависящий от нее уровень внут­риглазного давления. Видимо, развитие генетических исследований сможет дать ответ на эти вопросы.

3. ИДЕНТИФИКАЦИЯ ГЛАУКОМАТОЗНОЙ ЭКСКАВАЦИИ ДИСКА ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА

Дифференцирование по офтальмоскопической картине физиологи­ческой и глаукоматозной экскавации может встретить затрудне­ния. Поэтому в офтальмологической литературе, преимуществен­но последних лет, появились работы, показывающие необходимость тщательного изучения диска зрительного нерва во всех сомнитель­ных для диагноза случаях. Естественно, что правильный подход к дифференциальной диагностике патологической и физиологичес­кой экскавации может быть осуществлен только при знании осо­бенностей топографии физиологической экскавации и ее вариантов.

В здоровых глазах физиологическая экскавация обычно имеет круглую форму или форму горизонтального овала. Исключение со­ставляют диски с атипичным строением при высокой близорукости и некоторых конгенитальных аномалиях (нижний конус, ямка дис­ка зрительного нерва).

Физиологическая экскавация может варьировать по величине и нередко занимать эксцентричное положение па диске. Считается, что даже при болыпои величине физиологической экскавации она должна быть окружена кольцом неизмененной ткани диска зри­тельного нерва. Это общее и давно известное положение в основ­ном не претерпело изменений. Сама физиологическая экскавация чаще бывает неглубокой, края ее обычно не подрыты и сосуды поэтому проходят по диску без явного перегиба по краю экскава­ции, хотя они могут иногда быть несколько сдвинуты в носовую сторону.

В глаукомных глазах в соответствии с офтальмоскопической то­пографией экскавации можно выделить три группы дисков.

1. Диски с тотальной экскавацией. Экскавация занимает все пространство диска зрительного нерва, не оставляя окружающего ее кольца здоровой ткани. В этих случаях диагностических сом­нений обычно не бывает.

2. Диски с субтотальной экскавацией. Эктазия диска пе зани­мает всего его пространства, но при этом достигает края диска в области его верхнего или нижнего полюса, чаще несколько смеща­ясь в височную сторону. Кирщ и Андерсон (Кп-зсЬ, АпЯегвоп, 1973) считают, что обычно в таких случаях до развития патологи­ческой экскавапии была большая физиологическая экскавация, а

приобретенные изменения привели к распаду ткани диска лишь в одном сегменте ее окружности. В эту же группу можно отнести глаукоматозныс экскавации в форме вертикального овала. Пред­полагается, что до образования глаукоматозной экскавации была небольшая, расположенная эксцентрично между центром диска и верхним или нижним его краем физиологическая экскавация.

Приобретенные изменения привели к деструкции ткани, вплоть до края диска в верхнем или нижнем секторе, в результате этого экскавация приобрела форму вертикального овала. При тщатель­ном исследовании диска диагностика этого вида экскавации мо­жет быть точной. "

3. Группа патологических экскаваций, выделенная Киршем и Андерсоном, представляет наибольшие трудности для диагности­ки. Экскавация относительно небольшая по размеру. Она не до­стигает края диска и окружена неравномерным по ширине коль­цом неизмененной ткани. Однако экскавация имеет явную тен­денцию к распространению в верхнем иди нижнем сегментах, что приводит к сужению кольца неизмененной ткани диска или в од­ном или в обоих отих направлениях. Во всех вариантах такая &кс-кавация имеет форму вертикального овала. При этой форме экс-"кавации^е соблюдается установившееся представление о том, что патологическая экскавация непременно должна быть краевой. Поэтому, скорее всего, она отражает состояние перехода физиоло­гической экскавации в глаукоматозную и является этапом этого динамического процесса.

Лежит ее размер, форма, глубина, параметры височного края. Последний может быть крутой, пологий, подрытый. Примерно в 99% случаев физиологическая экскавация круглая или несколько овальная, всего в 1% случаев имеется резкая скошенность канала, что клинически проявляется как косой диск. В этом случае сама экскавация представлена неправильной формы фигурой, которая имеет расширение в сторону виска и сужается в носовой области. Края экскавации также различаются: височный край плоский, а носовой, напротив, пологий. При наличии плоской физиологической экскавации диска, размер образования не большой, тога как в случае глубокой экскавации, он может достигать больших размеров.

Глаукоматозная экскавация

При экскавация диска зрительного нерва также может быть нескольких типов:

• Экскавация с перекрытием;
• Темпоральная ЭДЗН;
• Колбовидная экскавация;
• ЭДЗН с выемкой в районе нижнего и верхнего полюсов.

При темпоральной ЭДЗН имеется расширение обычной физиологической экскавации во всех направлениях, однако преимущественно расширение происходит в темпоральном направлении. Края образования могут быть пологими или крутыми. При пологих краях углубление в диске зрительного нерва может иметь два уровня, что внешне напоминает блюдце (блюдцевидная экскавация). Обычно темпоральная ЭДЗН имеет круглую форму, иногда она несколько овальная. Этот факт затрудняет дифференциальную диагностику с физиологической экскавацией.

Если ЭДЗН имеет выемку в области нижнего и верхнего полюса, то происходит прорыв зоны углубления. При этом выявляются характерные для глаукомы изменения полей зрения в этих частях.

Известно, что при высоком внутриглазном давлении ЭДЗН чаще представлена темпоральным типом, тогда как при нормальном давлении у пациентов с глаукомой обычно развивается экскавация с выемкой.

Довольно редким типом является экскавация с перекрытием, для ее диагностики необходимо использовать стереоскопические методы. При этой разновидности возникают атрофические изменение в глубине диска, тогда как внутренняя пограничная мембрана остается интактной. Обычно центральные сосуды сетчатой оболочки и их ветви перекрывают зону экскавации. На более поздних стадиях происходит смещение сосудов на дно и боковые стенки ЭДЗН.

Колбовидную экскавацию можно выявить у пациентов с глаукомой в терминальной стадии заболевания. При этом углубление в диске может занимать практически всю поверхность. Края экскавации крутые и подрытые.

Изменения в диске зрительного нерва у пациентов с глаукомой могут быть представлены не только экскавацией, склонной к прогрессированию, но и формированием глауматозного гало. Последнее связано с атрофическими явлениями в перипапиллярной области сосудистой оболочки и околодисковой части . В результате нарушается радиальная структура и образуется большое количество небольших линейных кровоизлияний, расположенных между нервными волокнами.